Так как проявления системной красной волчанки весьма разнообразны, медикам разных стран пришлось разработать нормативы, по которым определяется эта болезнь.
Симптомы СКВ
В некоторых случаях при СКВ происходит воспаление мышц. Однако это заболевание отличается от других воспалительных процессов в коже и подлежащих тканях, таких как дерматомиозит, хотя механизмы возникновения болезни схожи. Спазмы сосудов, снабжающих кровью руки и ноги, наблюдаются при СКВ, однако схожее состояние, склеродермия, вызывает гораздо более сильные спазмы.
Факторы, по которым врачи договорились диагностировать волчанку, не являются определяющими, но помогают составить однородные клинические группы для исследований и изучения эффективности различных методов лечения. Отдельные случаи болезни, однако, могут начинаться с одиночных проявлений, таких как, например, изолированное иммунно-опосредованное кровотечение, спровоцированное аутоиммунным разрушением тромбоцитов (тромбоцитопения). Спустя годы это может привести к развитию артрита.
Тромбоз при волчанке
Некоторые больные волчанкой страдают от тромбозов глубоких вен и небольших артерий или тромбозов, связанных с иммунной тромбоцитопенией. Также часто встречаются выкидыши на ранних сроках беременности. В крови больных обнаруживаются антитела к компонентам клеточной мембраны (фосфолипидам), в изобилии присутствующим в тромбоцитах. Парадоксальным образом эти антитела при лабораторных тестах действуют как антикоагулянт.
Многие пациенты имеют легкую форму болезни, при которой отсутствуют серьезные поражения почек, легких или мозга. Однако и в этом случае необходимо поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.
Критерии диагностики СКВ
В 1982 году Американский колледж ревматологии издал следующий список признаков, которые облегчают процесс диагностирования СКВ. Одновременное наличие любых четырех признаков из этого списка является основанием для постановки диагноза СКВ,
- Сыпь на носу и скулах в виде бабочки.
- Дискоидная сыпь (участки покраснения кожи).
- Фотодерматит.
- Язвы во рту.
- Артрит.
- Воспаление серозных оболочек (серозит), особенно плеврит или перикардит.
Почечные расстройства
- Присутствие в моче значительного количества белка (протеинурия).
- Присутствие в моче мертвых клеток или цилиндров.
Неврологические расстройства
- (Припадки или психоз, за исключением случаев, которые вызваны действием лекарств.)
Гематологические расстройства
- Анемия, вызванная разрушением эритроцитов (гемолитическая анемия).
- Низкое содержание лейкоцитов (лейкопения), подтвердившееся двумя и более анализами крови.
- Сокращение числа лимфоцитов (лимфопения), подтвердившееся двумя и более анализами крови.
- Сокращение числа тромбоцитов (тромбоцитопения).
Иммунологические проявления
- Позитивный тест на наличие LE-клеток.
- Антитела к ДНК.
- Антитела к антигену Смита.
- Ложноположительный результат специализированной пробы на сифилис.
- Наличие с крови антинуклеарных антител.
Тестирование на СКВ
Для наблюдения за развитием болезни, а также для определения того, как организм пациента реагирует на лечение, требуется проведение множества лабораторных тестов.
- Кровь исследуется на присутствие в ней маркеров воспалительного ответа. Анализ крови особенно важен при остром начале болезни.
- Анализ мочи позволяет врачам оценить состояние пациента и следить за развитием болезни. Лечение, начатое на более ранней стадии, может предотвратить поражение почек или восстановить их функцию.
- Необходима проверка функции печени, так как она может быть поражена СКВ или в результате побочного действия лекарств.
- Измеряются уровни антител к ДНК и другим клеточным структурам пациента.
- В результате болезни или побочного действия лекарств может сократиться количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови.
- Контроль за уровнем антител надо осуществлять постоянно. Также регулярно следует проверять содержание в крови больных СКВ комплемента.
Лечение
Основным средством лечения при умеренном и тяжелом течении СКВ остаются кортикостероиды. Они обладают сильным противовоспалительным эффектом и подавляют иммунную систему. Во избежание побочных эффектов применяют щадящие цитотоксические препараты, такие как азатиоприн (иммунодепрессивный препарат, который подавляет метаболизм пурина - компонента ДНК) и циклофосфамид в форме таблеток или внутривенных инъекций.
Более легкие формы заболевания могут лечиться с помощью противомалярийных препаратов, например щдроксихлорохина, который относительно безопасен и эффективен при лечении сыпи и суставных болей.
Нестероидные противовоспалительные средства, такие как ибупрофен, помогают устранять болезненные симптомы СКВ.
Прием аспирина в небольших дозах помогает снизить адгезив-ностъ тромбоцитов. Некоторым пациентам, у которых вследствие СКВ развивается тромбоз, может потребоваться проведение анти-коагулянтного лечения препаратами варфарина.
Лекарства, известные под общим названием «блокаторы кальциевых каналов» (например, нифедипин), предотвращают сужение кровеносных сосудов и помогают бороться с симптомами болезни Рейно.
При поражении почек очень важно предотвратить высокое кровяное давление (гипертензия).
Прогноз
За последние 50 лет пятилетняя выживаемость при СКВ увеличилась с 50 до 90%. Однако надо иметь в виду, что в 1950-х учитывались в основном тяжелые случаи волчанки, требовавшие госпитализации, в то время как сейчас в статистику попадают более легкие формы, которые диагностируются на ранней стадии.
Тем не менее, нельзя не признать, что применение современных терапевтических методов и систем ухода за больными, которые включают в себя, кроме прочего, почечный диализ и трансплантацию, внесли существенный вклад в сокращение смертности и инвалидности от СКВ. Главной причиной смертности на поздних стадиях СКВ является прогрессирующий атеросклероз. Преконцепционная и антенатальная организация течения беременности у пациенток с тромбической формой СКВ также внесла свой вклад в изменение естественного хода болезни.
Тело человека. Снаружи и внутри. №22 2008