Первым типичным симптомом является тремор (дрожание), усиливающийся в состоянии покоя, в начале болезни чаще односторонний. Характерны движения пальцев по типу «скатывания шариков», а их произвольные движения ограничены. Позднее тремор распространяется на обе половины тела, вовлекая руки, ноги и челюсть. Замедленность движений обычно родственники замечают раньше, чем сам больной.
К типичным признакам заболевания относят также согбенную позу и шаркающую походку больного. Картину дополняет возникновение ригидности (скованности) мышц по типу «зубчатого колеса». Заметно уменьшается размахивание руками при ходьбе. Развивается монотонность речи, лицо становится маскообразным из-за обеднения мимики. Часто у больных подтекает слюна в связи с затруднением глотания. Нередко беспокоят мышечные боли и судороги, повышенная утомляемость, запоры. Меняется почерк - он становится мелким, неровным и неаккуратным из-за ригидности мышц.
Дальнейшее прогрессирование заболевания может привести к тому, что пациент будет полностью обездвижен и прикован к инвалидному креслу или кровати. Последнее может стать причиной таких осложнений, как пневмония, пролежни и инфекции мочевых путей. У большинства больных сохраняется нормальный интеллект, однако у некоторых с течением времени развивается слабоумие.
Диагностика
Диагноз обычно ставится на основании клинической картины, то есть симптомов заболевания, которые достаточно характерны. Проводится тщательный анализ истории болезни и обследование для исключения вторичного паркинсонизма. Его можно заподозрить при наличии следующих факторов:
- Употребление лекарств (фено-тиазины, резерпин, метлдопа).
- Инфекции, вызывающие набухание головного мозга (энцефалит).
- Токсины (угарный газ, марганец).
- Гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы).
- Цереброваскулярные заболевания.
- Травмы головы (особенно у боксеров).
- Сопутствующие заболевания, например, болезнь Альцгеймера или хорея Гентингтона.
Специфических диагностических тестов для определения болезни Паркинсона не существует, но компьютерная и магнитно-резонансная томография мозга, а также биохимические анализы необходимы для исключения других состояний.
Причины заболевания и прогноз
Микробиологические исследования не выявили инфекционной причины болезни Паркинсона. Дегенеративные процессы в стволе мозга, наличие крупных включений в мозговых клетках, гибель нейронов в важных областях головного мозга, вызывающая потерю дофамина, - основные патологические изменения при данном заболевании. Для лечения с целью возмещения утраченного дофамина применяют препарат леводопа.
Обычно болезнь имеет прогрессирующее течение, и пациент рано или поздно полностью теряет способность к движению и оказывается прикованным к постели. Однако многие пациенты с более мягким течением заболевания достаточно долго сохраняют активность.
После начала применения леводопы продолжительность жизни больных значительно увеличилась. Исследования показали, что благодаря современным методам лечения человек с болезнью Паркинсона имеет такой же жизненный прогноз, как и здоровый человек того же возраста. Средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием составляет 15 лет от момента постановки диагноза.
Лекарственная терапия
Специфическое лечение предусматривает применение антипаркинсонических средств. Такое лечение применяют, когда симптомы болезни становятся довольно серьезными и нарушают повседневную деятельность человека.
Лечение начинают с малых доз леводопы и блокаторов периферических дофаминовых рецепторов. Ранее считалось, что препарат селегилин (ингибитор моноаминооксидазы типа В) способен замедлять развитие заболевания, сейчас это подвергается сомнению.
Агонисты (стимуляторы) дофаминовых рецепторов (такие как перголид, лизурид, бромокриптин и апоморфин) обычно вызывают меньше побочных эффектов, однако не у всех пациентов болезнь поддается лечению этими препаратами. Апоморфин вводится подкожно. Он используется при мучительном феномене «включения - выключения», который проявляется резким прекращением действия препарата и быстрым переходом больного от состояния активности к полному обездвиживанию. Это требует увеличения частоты приема препаратов.
Антихолинергические средства (бензогексол, орфенадрин) особенно эффективны при выраженном треморе. Эти лекарства могут вызывать дезориентацию во времени и пространстве, затуманенное зрение и сухость во рту, особенно у больных пожилого возраста.
Пациенты, хорошо переносящие лечение препаратами леводопы, со временем могут обнаружить, что длительность терапевтического эффекта постепенно уменьшается и симптомы болезни возвращаются. Это также проявление феномена «включения - выключения», описанного выше.
Другие методы лечения
Поддерживающая терапия Профессиональная помощь невропатолога и физиотерапевта необходима для того, чтобы сохранить больным независимость от окружающих в повседневной жизни как можно дольше. На поздних стадиях болезни, когда подвижность больного ограничена или утрачена, чрезвычайное значение приобретают ежедневный уход и поддержка семьи.
Симптоматическая терапия Такие проявления болезни, как запор, депрессия, боли в костях и в мышцах, могут потребовать дополнительного лечения. В 1950-60-х годах была популярна операция на таламусе (часть головного мозга). В настоящее время возможность хирургического лечения рассматривается только в отношении пациентов, не реагирующих на лекарственную терапию, с тяжелым тремором.
Распространенность заболевания и его профилактика
Болезнью Паркинсона страдает примерно 1 из 10000 человек в популяции. В возрастной группе старше 50 лет это соотношение становится 1 к 200. Несколько чаще встречается у мужчин, случаи семейного наследования болезни неизвестны. Интерес представляет тот факт, что люди с болезнью Паркинсона реже умирают от рака легких по сравнению с остальной популяцией.
Поскольку причина заболевания неизвестна, профилактика не разработана. Было отмечено улучшение состояния пациентов после пересадки клеток мозга эмбриона, но этот метод лечения встречает протест в обществе с этической точки зрения.
Симптомы паркинсонизма, возникающие вследствие приема антипсихотических средств, обычно исчезают после отмены этих препаратов.
Тело человека. Снаружи и внутри. №19 2008