Рассеянный склероз — симптомы и диагностика

Типы рассеянного склероза

Выделяют 4 основных типа рассеянного склероза:

Доброкачественный PC (около 20% случаев) начинается с многочисленных приступов с последующим полным выздоровлением без ухудшения с течением времени и без стойкой утраты работоспособности.

Ремитирующий PC (25%) включает приступы, длящиеся от нескольких часов до нескольких месяцев, во время которых могут рецидивировать старые или возникать новые симптомы. Последующие периоды выздоровления могут длиться разное время, вероятно даже несколько лет.

Вторичный прогрессирующий PC (приблизительно у 40% пациентов) начинается так же, как и предыдущий вид PC, однако ремиссии прекращаются и PC переходит в прогрессирующую фазу.

Первичный прогрессирующий PC (15%) также известен как хронический прогрессирующий. Характеризуется неуклонным ухудшением симптомов и прогрессирующей потерей работоспособности. Четкого цикла приступов и ремиссий не имеется. Состояние может продолжать ухудшаться или стабилизироваться в любое время.

Симптомы

Рассеянный склероз (который нередко обозначают аббревиатурой PC) является хроническим заболеванием центральной нервной системы (ЦНС), главным образом поражающим взрослых людей молодого и среднего возраста. Эта болезнь вызывает поражение миелиновых оболочек, которые обволакивают и изолируют нервные волокна в головном и спинном мозге. Очаги поражения называются склеротическими бляшками. Функции пораженных нервов нарушаются. В зависимости от того, какая часть или части ЦНС поражены, симптомы могут носить крайне изменчивый характер.

Как правило, заболевание проявляется нижеприведенными симптомами.

Белое вещество головного мозга:

• нарушение памяти и затруднение при концентрации внимания
• слабоумие
• депрессивные состояния
• спутанность сознания, дезориентация в пространстве и времени

Зрительный нерв:

• ретробульбарный (оптический) неврит: воспаление зрительного нерва, приводящее к затуманенности зрения, и боли при движении глазных яблок, иногда потеря зрения на одном глазу.

Ствол головного мозга:

• отсутствие координации рук
• мышечная слабость лица
• затруднение при глотании
• дизартрия (расстройство артикуляции, спутанность речи)
• диплопия (двоение в глазах)
• нистагм (быстрые непроизвольные движения глаз)
• нетвердая походка

Спинной мозг:

• слабость
• ощущение тяжести в конечностях
• потеря контроля над сокращениями сфинктеров (непроизвольное мочеиспускание или дефекация)
• проблемы с мочеиспусканием, например учащенные позывы к мочеиспусканию, раздражительность мочевого пузыря
• парестезия (пощипывание и покалывание в конечностях, в области лица или туловища)

Пароксизмальные симптомы:

• невралгия тройничного нерва, непродолжительные судороги, приступы жгучей боли в тройничном нерве лица
• «бесполезные руки» - потеря чувства ощущения суставов и положения рук
• симптом Лермитта - ощущение электрического удара вниз по туловищу при сгибании шеи

Диагностика

Диагностировать PC на ранней стадии заболевания трудно из-за самой природы заболевания: симптомы часто носят кратковременный характер и могут исчезать в течение нескольких недель. Поэтому диагноз должен устанавливаться в клинических условиях с обязательным подтверждением наличия по крайней мере двух раздельно расположенных очагов. Должно быть два или более эпизодов ухудшения, разделенных периодом не менее 1 месяца и продолжительностью не менее 24 часов.

Кроме того, необходимо исключить другие состояния, которые сопровождаются сходными проявлениями: СПИД, лимфома (опухоль лимфатических узлов), атаксия Фридрейха (наследственное расстройство нервной системы) или повреждение позвоночника.

Специфический диагноз PC необходимо подтвердить результатами нескольких исследований.

Поясничная пункция: спинномозговая жидкость (окружающая головной и спинной мозг) поможет выявить аномалии иммунной системы, которые не видны в сыворотке крови.

Электрофизиологические тесты: при PC обычно отмечается замедление реакций зрения и ствола головного мозга.

МРТ (визуализация при помощи магнитно-резонансной томографии) спинного или головного мозга: с ее помощью выявляют пораженные участки. Первый обнаруженный симптом укажет на область, подлежащую сканированию.

Цистоскопия (исследование внутренности мочевого пузыря), уродинамика (регистрация давления в нем), а также УЗИ почек и мочевого пузыря: для оценки симптомов со стороны мочевой системы.

Так как ни один тест не дает стопроцентно точного диагноза, могут потребоваться месяцы или даже годы для его подтверждения. Врач зачастую не сообщает о диагнозе пациенту, пока не будет получено достоверное подтверждение заболевания.

Прогноз

PC является непрогнозируемым заболеванием. Типичны рецидивы, длящиеся в течение нескольких недель, с последующей ремиссией, которая может продолжаться месяцами или даже годами. Реже болезнь носит прогрессивно ухудшающийся характер с самого начала. Физическая инвалидность может наступить во время заболевания непредсказуемо - в результате неполного выздоровления или медленного прогрессирования болезни. Раннее начало заболевания, частота невритов зрительного нерва или сенсорные нарушения (пощипывание и покалывание) часто указывают на более благоприятный прогноз. Неблагоприятный прогноз связан с параличом и нарушением функций мочевого пузыря и головного мозга. Высокая степень ремиссии после первого приступа и долговременная первая ремиссия могут указывать на более благоприятный исход. Частые рецидивы могут быть связаны с увеличением вероятности инвалидности. Чем больше явных поражений присутствует на сканограмме, тем более высока вероятность инвалидизации.

Распространенность

Исследования подтверждают, что женщины болеют рассеянным склерозом в два раза чаще, чем мужчины. Также выяснилось, что рассеянный склероз встречается в мире с разной частотой. По мере отдаления от экватора количество случаев заболеваемости увеличивается. Там, где высокая влажность, меньше солнечных дней, наблюдается больше случаев рассеянного склероза. Самая высокая заболеваемость в Шотландии - более 200 человек на 100 тысяч населения. В различных регионах России средние показатели колеблются в пределах 2СМ-0 случаев на 100 тысяч населения. В крупных промышленных районах и городах она выше. Очень высокая заболеваемость в Санкт-Петербурге - более 90 человек на 100 тысяч.

Причины

До настоящего времени не выявлено точной причины PC, но проводится большое количество научных исследований. Выдвигались предположения, что за PC стоит иммунный ответ на внешнюю инфекцию. Последние исследования показали, что инъекции бета-интерферона (вещества, которое нарушает рост определенных вирусов) дает благоприятную реакцию, замедляя прогрессирование заболевания и снижая степень тяжести рецидивов. Некоторые исследователи считают, что PC является аутоиммунным заболеванием, при котором ткани разрушаются собственной иммунной системой организма. В любом случае, определенные клетки иммунной системы связаны с приступами PC. До настоящего времени не найдено средства профилактики PC.

Методы лечения

Физиотерапия, профессиональная терапия, целенаправленная реабилитация и психосоциальное консультирование могут помочь пациенту справиться с PC. Пациент должен использовать оптимальным образом свой собственный потенциал, чтобы быть по возможности независимым. Врач должен оценить способность пациента самостоятельно, без посторонней помощи пользоваться ванной и туалетом и регулярно следить за этими функциями. Средства излечения от PC не существует, но консервативное лечение стероидными гормонами может ускорить восстановление после острого рецидива и продлить интервал между ними.

Пользу может принести специфическое лечение лекарственными средствами, направленное на купирование определенных симптомов:

• таблетки карбамазепина при невралгии тройничного нерва
• баклофен, тизанидин при судорогах (баклофен можно вводить в спинномозговую жидкость при помощи люмбальной пункции)
• антихолинергические препараты при нестабильности мочевого пузыря
• слабительные средства при запорах
• бета-блокаторы, клоназепам или изониазид при треморе
• метил-преднизолон короткими курсами и пероралъные стероидные гормоны для подавления активности заболевания
• амантадин (также используется при болезни Паркинсона) при утомляемости
• считается, что некоторую пользу может принести диета с богатым содержанием линолевой кислоты (содержится в льняном, рапсовом и соевом масле).