Заболевания двигательных нейронов — симптомы, лечение, причины, прогноз

Симптомы

Заболевания двигательных нейронов (ЗДН) - это группа болезней, характеризующихся поражением нервных клеток, передающих информацию от головного и спинного мозга к мышцам.

Классификация заболеваний двигательных нейронов

Существует четыре основных заболевания, относящихся к этой группе. Они классифицируются в зависимости от расположения пораженных двигательных нейронов. Существует два типа двигательных нейронов - верхние и нижние. Тела верхних двигательных нейронов располагаются в головном мозге, а их аксоны (основные отростки) соединяются с клетками спинного мозга. Тела нижних двигательных нейронов располагаются в стволе головного мозга или в спинном мозге, а их аксоны соединяются с мышцами.

Основные заболевания двигательных нейронов:

• Боковой амиотрофический склероз. Наиболее распространенное ЗДН. Является следствием поражения как верхних, так и нижних двигательных нейронов. Для заболевания характерны следующие симптомы: мышечная слабость, судороги (фасцикуля-ции), ригидность мышц.
• Прогрессирующий бульбарный паралич. При данном заболевании также поражаются как верхние, так и нижние двигательные нейроны, однако наблюдается изолированное нарушение функции мышц, ответственных за речь и глотание.
• Первичный боковой склероз. Менее распространенное ЗДН, при котором поражаются только верхние двигательные нейроны.
• Прогрессирующая мышечная атрофия. Характеризуется поражением нижних двигательных нейронов.

Клинические проявления

К симптомам этой группы заболеваний относят слабость челюстных и лицевых мышц, фасцикуляции (непроизвольное подергивание мышц) языка и лица, которые однако по мере прогрессирования болезни уменьшаются. На поздних стадиях происходит большая потеря мышечной массы, что приводит к фиксации пальцев рук в согнутом положении. Может также нарушаться функция дыхательной мускулатуры, вследствие чего пациент стремится принять положение ортопноэ в связи с затруднением дыхания в положении лежа. При ЗДН, как правило, не нарушаются умственные способности, и лишь в 5% случаев у больных развивается слабоумие.

Постановка диагноза

Ддя диагностики ЗДН обычно не требуется расширенное обследование. Оно проводится только для того, чтобы исключить наличие других заболеваний со схожими симптомами.

Проводится подробный анализ крови и определение скорости оседания эритроцитов, чтобы исключить наличие скрытой злокачественной опухоли. Для исключения диабетической амиотрофии (потери мышечной массы) определяется уровень сахара в крови. Также проводится обследование щитовидной железы.


Пациент проходит исследование на сифилис, чтобы исключить заболевание прогрессирующей двигательной атаксией (спинномозговой табес). Данное заболевание возникает на поздних стадиях сифилиса при отсутствии лечения и приводит к разрушению столбов чувствительного нерва в спинном мозге.

Методы визуализации

Для выявления опухолей мозга применяется компьютерная томография и магнитно-резонансное сканирование. Для исключения наличия шейного спондилеза проводится магнитно-резонансное сканирование или миелография (рентгенологическое обследование спинного мозга) шейного и грудного отделов позвоночника.

У некоторых пациентов проводится биопсия мышечной ткани, которая позволяет исключить в качестве причины заболевания полимиозит (аутоиммунное поражение мышц).

Исследование нервной проводимости позволяет исключить двигательную невропатию, а электромиография - генерализованную денервацию.

Лечение

Лечение ЗДН заключается в облегчении их симптомов.

• При трудностях с глотанием (дисфагии) необходимо изменить рацион питания пациента. В тяжелых случаях жидкая пища подается через назогастральную трубку или посредством гастро-стомы (отверстие в желудке).
• При повышенном слюноотделении применяются портативные отсасывающие аппараты и антихолинергические лекарственные средства.
• Мышечные судороги лечатся хинином, который вызывает расслабление мышц.
• Пациенты с расстройствами речи, испытывающие проблемы с произношением (дизартрией), нуждаются в проведении речевой терапии и психологической поддержке при общении.
• Спазмы и ригидность мышц облегчаются с помощью спазмолитиков. Для этого также применяется физиотерапия.
• При проблемах с дыханием назначается физиотерапия.
 
ациентка пользуется специальным устройством для коммуникации »
• Депрессия лечится антидепрессантами.
• Трудности, возникающие у пациентов в будничной жизни, можно смягчить с помощью технических средств, например инвалидных кресел и кресельных подъемников.
• В связи со слабостью мышц может потребоваться применение шин и корсетов для фиксации шейных позвонков, а также более сложных ортопедических приспособлений.

Оказание помощи больным ЗДН

Кроме основного лечения лечащий врач должен оказывать психологическую поддержку больному.

Для оказания помощи пациенту требуется команда разнопрофильных специалистов, которые смогут реагировать на его изменяющиеся физиологические и психосоциальные потребности.


Набор лекарственных средств для лечения заболевания ограничен. С помощью некоторых препаратов (при длительном приеме) возможно замедлить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни пациентов. В некоторых случаях для уменьшения повреждения нервов применяется витамин Е.

Причины

Примерно 90% больных ЗДН не имеют семейного анамнеза данного заболевания. В таких случаях причина заболевания считается неизвестной и оно классифицируется как идиопа-тическое. У оставшихся 10% заболевание является наследственным (семейное ЗДН).

В 1993 году учеными был выявлен ген SOD1, являющийся причиной примерно 1/5 случаев заболевания семейным ЗДН. В результате мутации этого гена происходит образование дефектного белка. У здоровых людей данный белок защищает двигательные нейроны от действия свободных радикалов.

Прогноз

Меры профилактики данного заболевания до настоящего времени не разработаны. Поражение двигательных нейронов приводит к прогрессирующему нарушению функции мышц. Средняя ожидаемая продолжительность жизни пациентов, страдающих ЗДН, составляет 3-5 лет после появления первых симптомов. Небольшое количество пациентов (около 10%) живут более 10 лет.

Поражение на ранней стадии заболевания нейронов продолговатого мозга, в котором располагается дыхательный центр, ухудшает прогноз.

Заболеваемость

Заболевания двигательных нейронов поражают 6 человек из 100 000. Рост заболеваемости (количество новых заболевших за год) составляет примерно 2 человека на 100 000 населения.

Вероятность развития заболевания увеличивается с возрастом. У пациентов младше 50 лет ЗДН встречаются реже. Пик заболеваемости приходится на возраст между 60 и 70 годами. Заболевание является наследственным примерно в 10% случаев и чаще поражает мужчин, чем женщин.